TARTIŞMALI POSTER - 21 Onkolojik Cerrahi - Olgu Sunumu
Langerhans hücreli histiyositoziste çok nadir bir başvuru bulgusu: perianal lezyon ve buna bağlı kabızlık A rare presenting finding of Langerhans cell histiocytosis: Perianal lesions causing constipation
P Oğuzkurt, F Sarıalioğlu, SS Ezer, E İnce, N Yazıcı, A Hiçsönmez
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi ve Çocuk Onkolojisi Anabilim Dalları Başkent University Faculty of Medicine, Pediatric Surgery and Pediatric Oncology Departments

Giriş/Amaç: Langerhans hücreli histiyositozis (LHH) çoğunlukla çocukları etkileyen  sistemik bir hastalıktır. İskelet tutulumu, dermatolojik değişiklikler, lenfadenopati, hepatosplenomegali, akciğerde infiltrasyon gibi değişken klinik bulgularla ortaya çıkabilir. Perianal lezyon çok ender bulgulardandır. Perianal verrüköz kitle lezyonu ile başvuran ve LHH tanısı alan 3 yaşında bir erkek olgu sunuldu.

 

Bulgular: Ağrılı gayta yapma ve perianal bölgede yara yakınmaları ile başvuran olgunun fizik incelemesinde anüs çevresinde deriye yapışık ve kabarık, yer yer soluk pembe çok sayıda lezyonlar saptandı. Dermatoloji bölümünce papüler verru düşünülerek kriyoterapi yapıldı. Lezyonların gerilememesi nedeniyle bölümümüzce eksizyonel biyopsi yapıldı. Histolojik incelemede epidermisde hiperkeratoz, epitel altında yoğun eozinofil içeren yer yer kümeler oluşturan histiyosit benzeri hücreler ve immunohistokimyasal boyamalarda S-100 ve CD-1a ile kuvvetli pozitif boyanma saptandı. LHH tanısı kondu. Rutin laboratuar tetkikleri, kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi, alt-üst gastrointestinal sistem endoskopisi, abdomen ultrasonografisi, hipofiz ve beyin manyetik rezonans görüntülemesi, toraks BT incelemesi ve iskelet taraması normaldi. Poliuri- polidipsi nedeniyle yapılan tetkiklerinde diabet insipid tanısı konarak dezmopresin asetat (Minirin) tedavisi başlandı. Vinkristin, velbe, prednolden oluşan kemoterapi protokolü sonrasında perianal lezyonlar ve buna bağlı gelişen kabızlık tamamen geriledi.

 

Sonuç: LHH perianal bölgeyi çok seyrek tutar. Fonksiyonel kabızlık ve konvansiyonel tedaviye cevap vermeyen verrü tarzı lezyonların ayırıcı tanısında akılda tutulmalıdır. Anorektal neoplastik hastalıklar nadir olmakla birlikte tedaviye yanıt vermeyen olgularda kesin tanı için eksizyonel biyopsi ve histopatolojik inceleme gereklidir. Sistemik kemoterapi LHH’ya bağlı perianal lezyonların ve lezyonların yol açtığı klinik bulguların tedavisinde başarılıdır.

Background/Aim: Langerhans’ cell histiocytosis (LCH) is a systemic disease influencing mostly the children. The patients may present with systemic findings including the skeletal system, skin, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, and pulmonary infiltration. Perianal lesion is an extremely rare involvement. A 3-year-old boy presenting with constipation and perianal lesions and having the diagnosis of LCH is presented.

 

Results: Physical examination of the patient revealed elevated, pale pink lesions, adherent to the perianal skin. Dermatology clinic performed cryotherapy with the initial diagnosis of verrucous vulgaris. As the lesions were unresponsive to cryotherapy we performed an excisional biopsy. Histological examination revealed hyperkeratosis, clusters of histiocyte-like cells containing dense eosinophilic-staining material under the epithelium. The immunohistochemical staining was positive for S-100 and CD-1a. The diagnosis was LCH. Laboratory findings, bone marrow aspiration, upper and lower gastrointestinal system endoscopy, abdominal ultrasonography, magnetic resonance imaging of the brain and hypophysis, thorax tomography, and skeletal survey were all negative. The patient was diagnosed to have diabetes insipidus when searched for polydypsia and polyuria, and desmopressin acetate (Minirin) was initiated. The perianal lesions and constipation were completely regressed after the chemotherapy. 

     

Conclusion: LCH rarely involves the perianal region. It should be part of differential diagnosis in cases with functional constipation associated with perianal verrucous lesions. Although anorectal neoplastic diseases are rare, excisional biopsy and histological examination may be essential for definitive diagnosis. Systemic chemotherapy is effective for regression of the perianal lesions secondary to LCH.   

GERİ DÖN